La polychondrite récurrente peut être caractérisée par trois phénotypes cliniques différents : Analyse d'une série récente de 142 patients.

Résumé La polychondrite récurrente (PR) est une affection rare caractérisée par une inflammation récurrente du tissu cartilagineux et des manifestations systémiques. Les données sur cette maladie restent rares. Cette étude a été entreprise pour décrire les caractéristiques des patients et l'évolution de la maladie, identifier les facteurs pronostiques et définir différents phénotypes cliniques de la PR. MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude rétrospective de 142 patients atteints de RP qui ont été examinés entre 2000 et 2012 dans un seul centre. RÉSULTATS : Sur les 142 patients, 86 (61 %) étaient des femmes. L'âge moyen ± SD lors des premiers symptômes était de 43,5 ± 15 ans. Les patients présentaient les types de chondrite suivants : auriculaire (89%. n = 127), nasale (63%. n = 89), laryngée (43%. n = 61), trachéobronchique (22%. n = 32), et/oucostochondrite (40%. n = 57). Les principales autres manifestations étaient articulaires (69%. n = 98), ophtalmologiques (56%. n = 80), audiovestibulaires (34%. n = 48), cardiaques (27%. n = 38), et cutanées (28%. n = 40). Après un suivi moyen ± ET de 13 ± 9 ans, les taux de survie à 5 et 10 ans étaient respectivement de 95 ± 2 % et 91 ± 3 %. Les facteurs associés au décès dans l'analyse multivariable étaient le sexe masculin (P = 0,01), les anomalies cardiaques (P = 0,03) et le syndrome myélodysplasique (SMD) concomitant (P = 0,004) ou une autre hémopathie maligne (P = 0,01). L'analyse par grappes a révélé que la séparation des patients en 3 groupes était cliniquement pertinente, séparant ainsi les patients avec un SMD associé, ceux avec une atteinte trachéobronchique, et ceux sans les 2 caractéristiques en termes de caractéristiques cliniques, de gestion thérapeutique et de pronostic. CONCLUSION : Cette grande série de patients présentant un RP certain a révélé une amélioration de la survie par rapport aux études précédentes. Les facteurs associés au décès étaient le sexe masculin, l'atteinte cardiaque et une hémopathie maligne concomitante. Nous avons identifié 3 phénotypes distincts.